Tumores de vasos

 

TUMORES BENIGNOS

 

HEMANGIOMA

Son tumores frecuentes, caracterizados por gran cantidad de vasos llenos de sangre. Pueden estar lozalizados (la gran mayoría) o afectar a grandes partes del organismo. Representan al 7% de los tumores benignos de la lactancia e infancia.
Localización: cuello y cara (superficialmente) o hígado (interiormente).

• CAPILAR 
  • Más habitual
  • Localización: piel, TCS, mucosas, labios y cavidad oral, hígado, bazo,riñones.
  • El tipo fresa o “hemangioma juvenil” es muy frecuente: 1/200.
  • Desaparece a la edad de 1-7 año.
  • Morfología: color rojo o azul, de algunos mm o cm de diámetro. Pueden ser planos o elevados a la superficie cutánea. El epitelio que los recubre está íntegro. 
  • Histología: agregados encapsulados de capilares de pared fina y muy densos. Los vasos están separados por una gran cantidad de estroma de tejido conectivo. La luz puede hallarse total o parcialmente trombosad y organizada.

Granuloma piógeno: nódulo rojo pediculado de rápido crecimiento situado sobre la piel, mucosa oral, sangra con facilidad y se ulcera a menudo. Surgen generalmente luego de recibir traumatismo. Miden entre 1-2 cm. Pueden estar acompañados de edema, infiltrado inflamatorio similar al tejido de granulación. El tumor del embarazo (granuloma gravídico) es un granuloma piógeno poco frecuente, que se localiza en las encías de las embarazadas.

• CAVERNOSO 
  • Grandes conductos vasculares dilatados. Están peor delimitados y afectan a estructuras profundas.
  • Son un componente de la enfermedad de Von Hippel-Lindau.
  • Complicaciones: ulceración traumática y sangrado. Los cerebrales tienen riesgo de causar síntomas por la presión generada o por su rotura.
  • Morfología: masas blandas y esponjosas de color rojo-azulado, de diámetro de 1 a 2 cm.
  • Histología: delimitado, pero no encapsulado. Se compone de grandes espacios vasculares cavernosos llenos de sangre, separado por un estroma de tejido conectivo.

RMN cerebral evidenciando un típico
hemangioma cavernoso a nivel del lóbulo
temporal izquierdo (flecha roja).

LINFAGIOMA

Son procesos inflamatorios benignos.

• LINFAGIOMA SIMPLE (CAPILAR)   
  • Localización: pequeños conductos linfáticos, cabeza, cuello, TCS de axila.
  • Morfología: lesiones poco elevadas/pediculadas, con un diámetro de 1 a 2 cm.
  • Histología: redes de espacios tapizados por endotelio. Sólo pueden distinguirse de los conductos capilares por ausencia de eritrocitos.

• LINFAGIOMA CAVERNOSO (HIGROMA QUÍSTICO)
  • Localización: cuello y axilas de niños. Pocas veces retroperitoneales .
  • Morfología: no encapsulado. Márgenes no bien definidos. Pueden llegar a un diámetro de 15 cm. 
  • Histología: masa compuesta por espacios linfáticos dilatados, revestidos de células endoteliales y separados por estroma interpuesto de tejido conectivo.   

TUMOR GLÓMICO

Benignos,  muy dolorosos, originados a partir de células musculares lisas modificadas del cuerpo glómico, una estrucutura arteriovenosa especializada que se dedica a la termorregulación.
Más frecuente en la porción distal de los dedos, sobre todo, en las uñas de las manos.

- Morfología: nódulos redondos, duros, poco elevados, color rojo-azulado, con un diámetro menor a  1 cm.

-  Histología: agregados, nidos y masas de células glómicas especializadas profundamente asociadas a conductos vasculares ramificados, con estroma de tejido conectivo. Las células tumorales son pequeñas, uniformes y redondas/cúbicas, con poco citoplasma.

ECTASIAS VASCULARES

Son lesiones frecuentes, con dilatación local de los vasos preexistentes. No es una neoplasia.

Telangiectasia: anomalía congénita/exageración adquirida de unos vasos ya formados, compuesta por arteriolas, vénulas y capilares, que crea una masa roja aislada.

• NEVO FLÁMEO
  • "Antojos”. Forma más frecuente de ectasia.
  • Lesión plana, situada en cabeza o cuello. Color: rosa claro a morado intenso.
  • Histología: dilatación vascular. Retroceden con el tiempo.

• TELANGECTASIA ARACNIFORME
  
  • No neoplasia. Colección radial de arterias/arteriola subcutáneas dilatadas y pulsátiles.
  • Localización: cara, cuello, parte superior del tórax. 
  • Relacionada con estados hiperestrogénicos, cirrosis.

• TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA  (ENF. DE RENDU-OSLER-WEBER)
  -  Trastorno autinómico dominante.
  -  Compuestas por venas y capilares dilatados.
  -  Localización: piel, mucosa oral, vías respiratorias, urinarias y tubo digestivo.
  -  Complicaciones: puede generar epistaxis al romperse.

ANGIOMATOSIS BACILAR

Proliferación vascular derivada de una infección oportunista en personas inmunodeprimidas.

Es el resultado de una infección por bacilos gran (-) de la familia Bartonella (arañazo de gato y por piojos en el cuerpo humano).

Las lesiones pueden afectar: piel, huesos, encéfalo.

- Morfología: nódulos y pápulas rojas-

- Histología: proliferación de capilares  con cpelulas endoteliales epiteloides salientes, con atipía nuclear y mitosis.

 TUMORES INTERMEDIOS

SARCOMA DE KAPOSI (SK)

          Se visualiza las células  fusiformes, las células inflamatorias
y los conductos vasculares dilatados e irregulares con eritrocitos.

Representa un tumor de células endoteliales primitivas que nacen en los vasos de la piel. Es frecuente en pacientes con SIDA.

Patogenia: Se asocia con el herpesvirus humano 8 (HVH-8) o herpesvirus asociado al Sarcoma de Kaposi (HVSK). Su transmisión es por vía sexual y otras vías no conocidas.
Este virus infecta a las células endoteliales en forma crónica, genera inflamación e induce a la elaboración de VEGF. Además suprime la apoptosis (debido a la producción de inhibidores del p53 y un homologo vírico de la ciclina D) y altera los controles sobre la multiplicación normal de las células.

 

Morfología:  En el SK clásico y en otras variedades se reconocen 3 estadios: 

1. Manchas: máculas de color rojo o morado, en la parte distal de extremidades inferiores. Histológicamente son espacios vasculares dilatados e irregulares, revestidos por células endoteliales que presentan intercalados linfocitos, células plasmáticas, y macrófagos. 
2. Placas: son elevadas, de color violáceo, que se forman cuando las lesiones se diseminan en sentido proximal. Están compuestas por acumulación de conductos vasculares dilatados e irregulares revestidos por células fusiformes de extremos redondeados (representan a las células endoteliales primitivas) con presencia de glóbulos rojos, macrófagos con hemosiderina y células inflamatorias mononucleares extravasadas. Se producen factores angiogénicos y citocinas que generan inflamación. 
3. Nódulos: están formados por sábanas de células endoteliales en proliferación de extremos redondeados, en dermis y TCS , que engloban pequeños vasos. Se hace más notable la hemorragia, el pigmento de hemosiderina y la inflamación. Presenta mitosis aumentadas; y hay afectación ganglionar y visceral, y  se produce metástasis.
   Se visualiza las células  fusiformes, las células inflamatorias y los conductos vasculares dilatados e irregulares con eritrocitos.

HEMANGIOENDOTELIOMA

Neoplasias vasculares intermedias entre un hemangioma y angiosarcoma. Se localizan en piel, TCS, mucosas, hígado, riñón y bazo.

Morfología: son masas de células de aspecto endotelial que crecen dentro de los conductos y por fuera de los mismos. En el 60% de los casos tiene comportamiento benigno y el 40% metástatizan.

Ejemplo: hemangioendotelioma epiteloide (se da en los adultos en torno a las venas de mediano y gran calibre).

TUMORES MALIGNOS 

 
HEMANGIOSARCOMA O ANGIOSARCOMA

Neoplasia endotelial maligna, frecuentemente en adultos, que se localiza en piel, partes blandas, mamas y en el hígado. Pueden estar bien diferenciados o no. La radiación es un predisponente, y en el caso del angiosarcoma hepático se relaciona con carcinógenos: arsénico (pesticidas), Thorotrast (medio de contraste radiactivo para imágenes radiológicas),y cloruro de polivinilo (PVC).

Morfología: los angiosarcomas cutáneos empiezan con nódulos rojos, múltiples, pequeños, asintomáticos y delimitados. Luego se convierten en grandes masas carnosas de tejido de color rojo a blanco grisáceo, con necrosis y hemorragias central.
Pueden formar vasos o no, según el grado de diferenciación que alcancen. Presentan células anaplásicas  de origen endotelial que pueden requerir el uso de marcadores para su diagnóstico.  

HEMANGIOPERICITOMA

Tumores poco frecuentes derivados de lo pericitos, que son células fusiformes que se encuentran normalmente alrededor de capilares y vénulas.
Son masas indoloras situadas en extremidades inferiores (muslo) y  retroperitoneo. Presentan numerosos capilares ramificados más espacios sinusoidales abiertos encerrados entre nidos de células fusiformes. Metastatizan por vía hematógena a pulmón, huesos o hígado.