Neumonías

Son infecciones pulmonares que se producen cuando fracasan los mecanismos de defensa normales. Por ejemplo: supresion del reflejo de la tos, trastorno de las cilias, falla en el aclaramiento de los macrófagos, congestión del pulmón, acumulos de secreciones por obstrucciones e inmunodeficiencia.

Bacteriana

- bronconeumonia o broncolobulillar:con focos múltiples de consolidación. De hasta 4cm.
- neumonía lobar: condensación de un lobulo o parte del mismo.

Encontramos 4 etapas:
1) Congestión.
2) Hepatización roja.
3) Hepatización gris.
4) Resolución.

Atípica primaria

Es viral o por micoplasma, otras por causa desconocida. Es intersticial.

Bacterianas
Bronconeumonía o neumonía broncolobulillar

La observamos en niños, ancianos y personas inmunodeprimidas.
Etiología: (variada):  Neumococo, estafilococo, Escherichia coli, Haemófilus influenzae, pseudomona aeruginosa, klebsiella, Legionella pneumóphila, Estafilococus aureus, Moraxella catarrhalls.
Morfologia: Es bilateral y bibasal. Con focos múltiples de condensación de hasta 4 cm. Los focos presentan exudado supurado que rellena principalmente las zonas de bronquios y alvéolos.
Clínica:  Fiebre, rales, tos con expectoración.

Neumonia lobar

La vemos en jóvenes y adolocentes. Mas frecuente en varones. Condensación de un lobulo o parte del mismo.

Etiología: 95% de los casos por neumococo, sobretodo en los serotipos 1,2,3 y 7 (siendo 3 el mas virulento porque puede producir abscesos) el 5% restante son: estafilococo, Escherichia coli, Haemófilus influenzae, pseudomona aeruginosa, klebsiella, Legionella pneumóphila, Estafilococus aureus, Moraxella catarrhalls.

Patogenia: La puerta de entrada es el aparato respiratorio y la patogenicidad del neumococo reside en su cápsula que inhibe la fagocitosis inmediata.

Morfología: atraviesa 4 etapas:

1. Congestión:   Dura aproximadamente 24hs, hay escaso liquido seroso intraalveolar, escasos neutrófilos y bastantes bacterias. Presencia de rales.
2. Hepatización roja: Produce condesación de los espacios alveolares, el sector comprometido se parece a un tejido sólido como el hígado, de ahí su nombre, y roja porque junto con los neutrófilos extravasan eritrocitos que tiñen la condensación. El exudado es serofibrinoso. No hay rales. Silencio auscultatorio.
3. Hepatizacíon gris: El exudado se ve fibrinoso. Los eritrocitos se desintegran, lo que cambia la coloración. Silencio auscultatorio.
4. Resolución: Sin tratamiento se suele presentar en 8 a 10 días. SE reabsorbe el exudado y se expulsa por la tos. Hay rales.

Con antibióticos se aborda la infección en 2 o 3 dias 

Clinica:  Escalosfrios, fiebre muy alta, rales o silencio auscultatorio segun la etapa. Si afecta la pleura hay dolor en punta de costado.

Atípica primaria: 

Produce una infección intersticial y no hay focos de condensación. Seobserva escaso exudado seroso intraalveolar, e infiltrado de mononucleares (linfocitos) en intersticio.

Etiología:  Viral. Como el virus de la gripe (influenza A y B), rhinovirus, coxsakie. Tambien puede sarce por micomplasma (en este caso pueden producirse crioaglutininas y criohemolisinas) y chimydias.  Puden darce por causas desconocidas.

Clínica:  Fiebre, artralgia, mialgia, disnea, tos seca y escasos signos radiográficos.

Venas y linfáticos.

Venas varicosas

Várice: venas anormalmente dilatadas y tortuosas, se producen por un aumento prolongado de la presión intraluminal y pérdida de soporte de la pared vascular. Los principales lugares de afectación son las venas superficiales de las piernas y afectan al 15-20% de la población general.
Más frecuentes en personas:

• Mayores de 50 años
• Obesas
• Mujeres embarazadas (por aumento de la presión venosa)
• Con tendencia familiar por desarrollo defectuoso de las paredes vasculares

Morfología: Son dilatadas, tortuosas, elongadas y cicatriciales. Poseen adelgazamiento de la pared en los puntos de dilatación máxima. Hay trombosis intraluminal y deformaciones valvulares, como engrosamiento, enrollamiento y acortamiento de las cúspides.
Microscópicamente, hay cambios en el grosor de la pared cuasada por la dilatación en algunas áreas, mientras que en otras hay hipertrofia compensadora del músculo liso. También existen áreas con fibrosis subinternas y degeneración del tejido elástico y calcificaciones focales dentro de la media (fleboesclerosis)

Curso clínico: La dilatación varicosa de las venas convierte a las válvulas en incompetentes y conduce a estasis venosa, edema, dolor y trombosis.
Las secuelas más incapacitantes son:

• Edema persistente en la extremidad
• Dermatitis por estasis
• Ulceración
• Vulnerabilidad a las lesiones
• Tendencia a la infección y dificultad para la curación de heridas

Todo esto puede conducir a úlceras varicosas crónicas.

Várices esofágicas: En pacientes con cirrosis hepática e hipertensión portal consiguiente, su rotura puede conducir a hemorragia gastrointestinal masiva.

Hemorroides: Dilatación varicosa de las venas del plexo hemorroidal en la unión ano rectal. Se atribuyen a la congestión pélvica prolongada debido a embarazos o a estreñimiento crónico. Cuando se encuentran distendidas están predispuestas a la ulceración dolorosa.

Tromboflebitis y flebotrombosis

Son la inflamación por un coágulo de sangre y trombosis de las venas respectivamente.
Afectan a venas profundas de las piernas en más del 90% de los casos.
Factores predisponentes:

• Insuficiencia cardíaca
• Neoplasias
• Embarazo
• Obesidad
• Post operatorio y reposo en cama prolongado
• Síndromes genéticos de hipercoagubilidad

Manifestaciones locales de la tromboflebitis:

• Edema distal a la vena ocluída
• Cianosis pardusca
• dilatación de las venas superficiales
• Calor
• Hipersensibilidad
• Enrojecimiento
•  Tumefacción
• Dolor

Una secuela clínica frecuente de las trombosis de las venas profundas de las piernas es la embolia pulmonar. La contracción de los músculos adyacentes tiende a separar de las paredes venosas al contenido suelto y hacerlo circular hasta que llega al pulmón pudiendo causar daños permanentes o muerte.

Flegmasia alba dolens: Es una trombosis venosa iliofemoral que ocurre en mujeres embarazadas antes o después del parto. El trombo (facilitado por la estasis secundaria al útero grávido y por el estado de hipercoagubilidad propio del embarazo) inicia la flebitis y la respuesta inflamatoria induce bloqueo linfático con tumefacción dolorosa.

Síndrome de la vena cava superior e inferior

Superior: Suele estar causado por neoplasias que comprimen o invaden la vena cava superior, la mayoría de las veces un carcinoma broncogénico o un linfoma mediastínico.
La obstrucción produce cianosis pardusca y dilatación marcada de las venas de la cabeza, los brazos y el cuello. también son comprimidos los vasos pulmonares, lo que induce dificultades respiratorias.

Inferior: Causada por neoplasias que comprimen o penetran en la pared de la vena cava inferior o por un trombo originado en la vena femoral o ilíaca que se propaga hacia arriba.
El carcinoma hepato celular y de células renales muestran una marcada tendencia a crecer dentro de las venas, con extensión final hasta la vena cava inferior y en ocasiones aurícula derecha.
Su obstrucción causa un edema significativo de las piernas, distensión de las venas colaterales superficiales del abdomen y cuando están afectadas las venas renales, proteinuria masiva.

Linfangitis y linfedema

Las infecciones bacterianas se pueden extender en y a través de los linfáticos creando una alteración inflamatoria aguda de esos canales llamada linfangitis, el agente etiológica más frecuente es el estreptococo beta hemolítico grupo A.
Anatómicamente los linfaticos aparecen dilatados y llenos de un exudado constituido principalmente por neutrófilos e histiocitos que suele extenderse al tejido perilinfático y en casos graves producir celulitis o abscesos focales.

Clínica: Se observan líneas rojas subcutáneas dolorosas que se extienden a lo largo del curso de los linfáticos, con agrandamiento doloroso en los ganglios linfáticos regionales (linfadenitis aguda).
Si los ganglios no consiguen bloquear la extensión de las bacterias el paso sistema venoso puede iniciar una bacteriemia o una septicemia.

La oclusión del drenaje linfático es seguido por acumulación anormal de líquido intersticial en la parte afectada, lo que se conoce como linfedema obstructivo.
El bloqueo linfático puede ser secundario a:

• Diseminación de tumores malignos
• Procedimiento de cirugía con elminiación de grupos ganglionares regionales
• Fibrosis post irradiación
• Trombosis y cicatrización post inflamatoria

La obstrucción a causa de una masa tumoral infiltrante puede llevar a la ruptura de los linfáticos, por ejemplo en la ascitis quilosa (peritoneo), el quilotórax (pleura) y el quilopericardio (pericardio).

El linfedema primario puede ocurrir como un defecto congénito aislado o como enfermedad de Milroy familiar (linfedema congénito heredo familiar)
Otra forma conocida como linfedema precoz aparece entre los 10 y 25 años, usualmente en mujeres. La extremidad afectada puede aumentar mucho su tamaño y el proceso se puede extender hacia arriba afectando el tronco.
La persistencia del linfedema conduce a un aumento del tejido fibroso intersticial subcutáneo con el consiguiente aumento de la parte afectada y ulceración.

Aneurismas

Aneurismas de la aorta abdominal (AAA)

Los aneurismas asociados a a ateroesclerosis se originan sobre todo en la aorta abdominal. la placa ateroesclerótica de la íntima comprime sobre la media subyacente, y la ésta sufre una degeneración y necrosis que lleva al debilitamiento parietal y al adelgazamiento correspondiente de su grosor.

Los aneurismas de la aorta abdominal afectan con mayor frecuencia a los hombres y a los fumadores, y rara vez aparecen antes de los 50 años.

Morfología: Los AAA están situados por debajo de las arteriales renales y por encima de la bifurcación aórtica, pueden ser sacciformes o fusiformes y medir hasta 15 cm de diámetro y 25 cm de longitud. El aneurisma suele contener un trombo parietal poco organizado, estratificado y aséptico, que puede ocupar parte del segmento dilatado o llenarlo en su totalidad. A veces el aneurisma llega a afectar a las arterias renales y mesentéricas superior e inferior, al ejercer una presión directa sobre ellas o al estrechar u obstruir los orificios vasculares mediante trombos parietales. Los AAA van acompañados de otros aneurismas mas pequeños en las arterias ilíacas.

Los AAA inflamatorios se caracterizan por una fibrosis periaórtica densa que contiene una abundante inflamación linfoplasmocitaria con presencia de muchos macrófagos y a menudo células gigantes.
Los AAA infecciosos son lesiones que se han infectado al quedar alojados en la pared microorganismos circulantes; la supuración destruye la media, lo que potencia su rápida dilatación y rotura.

Características clínicas: Rotura hacia la cavidad peritoneal o hacia los tejidos retroperitoneales, con una enorme hemorragia mortal en potencia.
Obstrucción de una rama vascular que provoca una lesión isquémica de los tejidos irrigados.
Embolia a partir de un ateroma o un trombo parietal.
Compresión sobre una estructura adyacente.
Presentación como una masa abdominal que simula un tumor.

El peligro de rotura guarda una relación directa con el tamaño del aneurisma y puede ser nulo en los AAA cuyo diámetro no supere 4 cm, del 1% anual si mide entre 4 y 5 cm, del 11% cuando tenga de 5 a 6 cm, y del 25% a partir de estas dimensiones. A partir de los 5 cm la actitud frente a ellos debe ser energética, normalmente con una derivación quirúrgica mediante injertos protésicos. 

Aneurismas de la aorta torácica

Los aneurismas de la aorta torácica presentan una relación más frecuente con la hipertensión. Su aparición da origen a unos signos y síntomas atribuibles a los siguientes aspectos: invasión de las estructuras mediastínicas; problemas respiratorios debidos a la ocupación de los pulmones y las vias respiratorias; alteraciones de la deglución ocasionadas por las compresión del esófago; tos persistente desencadena por la irritación de los nervios laringeos recurrentes o por su compresión; dolor generado por una erosión ósea;
cardiopatía cuando el aneurisma aortico origine una dilatación de la válvula aórtica con insuficiencia valvular o un estrechamiento de los orificios coronarios que provoque una isquemia de miocardio; rotura.

Disección aórtica
La disección de la aorta aparece cuando la sangre separa los planos laminares de la media para formar un conducto lleno de sangre en el interior de la pared aórtica. Al contrario que los aneurismas ateroesclerótico y sifilítico, la disección de la aorta no siempre se asocia a una dilatación del vaso.

La disección de la aorta afecta sobre todo a dos grande grupos: hombres de 40 a 60 años con antecedentes de hipertensión, y pacientes más jóvenes con alteraciones generales o localizadas del tejido conjuntivo que se extiendan por la aorta.

Durante el embarazo o después del parto se producen con poca frecuencia fenómenos de disección de la aorta o de otras ramas terminales, como las arterias coronarias.

Patogenia: La hipertensión es el principal factor de riesgo para la disección de la aorta. Las aortas de los hipertensos presentan una hipertrofia de los vasa vasorum en la media. Una cantidad menor de las disecciones guardan relación con algun trastorno hereditario o adquirido en el tejido conjuntivo. En algunas circunstancias, la rotura de los vasos penetrantes correspondientes a los vasa vasorum puede dar lugar a un hematoma intraepitelial sin desgarro de la íntima.

                                    

Morfología: La lesión mas frecuente que se detecta por medios histológicos es la degeneración quistica de la media; resulta característica la ausencia de inflamación.
Los síntomas clinicos clásicos de la disección aortica son el inicio repentino de un dolor lancinante, situado en la región anterior del tórax, que irradia hacia la espalda entre las dos escápulas, y desciende a medida que avanza el proceso.

La causa más frecuente de muerte es la rotura exterior de la disección hacia las cavidades pericárdica, pleural o peritoneal. Sus manifestaciones clínicas más habituales son el taponamiento cardíaco, la insuficiencia aórtica y el infarto de miocardio o la prolongación de la disección hacia las grandes arterias del cuello o hacia las arterias coronarias, renales, mesentéricas o ilíacas.

Enfermedades granulomatosas

Sarcoidosis

Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida, que se caracteriza por granulomas no caseificantes en muchos tejidos y órganos. Otras enfermedades como las infecciones micobacterianas y fungicas, y las beriliosis, a veces también producen granulomas no caseificantes, por lo tanto, el diagnóstico histológico de sarcoidosis es un diagnóstico de exclusión. La principal manifestación inicial es la linfadenopatía hiliar bilateral, la afectación pulmonar o ambas, visible en las radiografías de tórax. La afectación cutánea y ocular se produce en el 25% de los casos cada una de ellas, y en ocasiones puede ser la manifestación inicial de la enfermedad.

Epidemiología

Aparece en todo el mundo y afecta a ambos sexos, y a todas las razas y edades. Sin embargo, hay algunas tendencias epidemiológicas:

• Predilección constante por adultos menos de 40 años de edad;
• elevada incidencia en poblaciones danesas y suecas, y en afroamericanas estadounidenses;
• es una de las pocas enfermedades pulmonares con mayor prevalencia en NO fumadores.

Etiología y patogenia

Aún no se conoce la etiología, varias líneas de datos indican que es una enfermedad en la que hay un transtorno de la regulación inmunitaria en personas predispuestas genéticamente que están expuestas a algunos agentes ambientales.

Hay varias alteraciones inmunitarias de la sarcoidosis que indican la aparición de una respuesta celular frente a un antígeno no identificado. El proceso está dirigido por los linfocitos T cooperadores CD4+. Estas alteraciones incluyen: 

• Acumulación intraalveolar de subconjuntos de linfocitos Th1 CD4+;
• expansión oligoclonal de subconjuntos de linfocitos T;
• aumento de las citocinas Th1 derivadas de los linfocitos T, como IL-2 e IFN-gamma;
• aumento de varias citocinas en el entorno local (IL-8, TNF, etc);
• anergia a los antígenos de las pruebas cutáneas como Candida o el derivado proteico purificado (PPD)
• hipergammaglobulinemia policlonal. 

Morfología 

La condición histopatológica indispensable para el diagnóstico de la sarcoidosis es el granuloma epitelioide no caseificante. Esta es una lesión de acumulación bien definida y compacta de células epitelioides rodeadas por una zona externa formada fundamentalmente por los linfocitos T CD4+. Las células epitelioiles proceden de macrófagos y se caracterizan por un citoplasma eosinófilo abundante con núcleos vesiculosos. Hay una capa fina de fibroblastos laminados periféricos al granuloma que, con el tiempo, proliferan y depositan colágeno, que sustituye a todo el granuloma por una cicatriz hialinizada. A veces podemos observan microscópicamente otras dos carácteristicas: 1) los cuerpos de Schaumann, formados por calcio y proteínas, y 2) cuerpos asteroides, que son inclusiones estrelladas en el interior de las células gigantes. 

Los pulmones se afectan en alguna fase de la enfermedad en el 90% de los pacientes. Los granulomas afectan predominantemente al intersticio más que a los espacios aéreos, con cierta tendencia a localizarse en el tejido conectivo que rodea a los bronquiolos y las vénulas pulmonares y en la pleura. En el 5 al 15% de los pacientes los granulomas finalmente son sustituídos por fibrosis intersticial difusa, lo que produce un pulmón en panal.

Los ganglios linfáticos hiliares y paratraqueales intratorácicos están aumentados de tamaño en el 75 al 90% de los pacientes, mientras que en un tercio inicialmente tiene linfadenopatía periférica. Los ganglios son indoloros, textura firme y elastica, no están "empastados" y no se ulceran.

Se encuentran lesiones cutáneas en el 25% de los pacientes. El eritema nudoso, que es el dato fundamental de la sarcoidosis aguda, está formado por nodulos nódulos elevados, rojos y dolorosos en las caras anteriores de las piernas. Los granulomas sarcoideos son infrecuentes en estas lesiones. Por el contrario, también pueden encontrarse nódulos subcutáneos indoloros y delimitados en la sarcoidosis, y habitualmente éstos muestran abundantes granulomas no caseificantes. 

 Otra lesión cutánea característica está formada por placas induras asociadas a una coloración violácea en la región anterior de la nariz, mejillas y labios (LUPUS PERNIO).

La afectación del ojo y de las glándulas lagrimales aparece en un quinto a la mitad de los pacientes.
El bazo puede ser parecer indemne pero en una cuarta parte de los pacientes contiene granulomas.

El hígado presenta lesiones granulomatosas, habitualmente en las triadas portales, con una frecuencia aproximada igual a la del bazo. 

Evolución clínica 

Tiene una evolución impredecible que se caracteriza por cronicidad progresiva o por períodos de actividad intercalados con remisiones. En conjunto, entre el 65 y 70% se recupera con manifestaciones residuales mínimas o nulas. El 20% presenta disfunción pulmonar o deterioro visual permanente. Del 10 al 15%, muere por fibrosis pulmonar progresiva y cor pulmonale.

Neumonitis por hipersensibilidad

Es una neumopatía inflamatoria de mecanismo inmunitario que afecta, principalmente, a los alvéolos y, por lo tant, se denomina con frecuencia alveolitis alérgica. La mayoría de las veces es una enfermedad ocupacional que se debe a una mayor sensibilidad a los antógenos inhalados, como el heno mohoso. Al contrario del asma bronquial, en la que los bronquios son el objetivo de la lesion del mecanismo inmunitario, la lesión en la neumonitis por hipersensibilidad se produce en los alvéolos. Se manifiesta como una neumopatía predominantemente restrictiva con disminución de la capacidad de difusión, de la distensibilida pulmonar y del volumen pulmonar total.
Varios conjuntos de datos indican que la neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad de mecanismo inmunitario:

• las muestras del lavado bronquialveolar demuestran de manera constante aumento del número de linfocitos T tanto del fenotipo CD4+ como CD8+;
• la mayoría de los pacientes con neumonitis por hipersensibilidad tiene anticuerpos precipitantes específicos en el suero, y se ha encontrado complemento e inmunoglobulinas en la pared vascular, lo que indica hipersensibilidad de tipo III. La presencia de granulomas no caseificantes en dos tercios de los pacientes con este transtorno indica la aparición de una reacción de hipersensibilidad de tipo IV.

Morfología

La histopatología de las formas agudas y crónica de neumonitis por hipersensibilidad muestra infiltrados parcheados de células mononucleares en el intersticio pulmonar, con una acentuación peribronquiolar característica. Predominan los linfocitos, aunque también hay células plasmáticas y células epiteliodes. En las formas agudas, también se pueden ver neutrófilos. Hay granulomas no caseificantes intersticiales en más de dos tercios de los casos, habitualmente en una localización peribronquiolar.

Evolución clínica

Si la exposición antigénica finaliza después de los episodios agudos de la enfermedad, se produce la resolución completa de los síntomas pulmonares en un plazo de días. La imposibilidad de retirar el antígeno responsable del entorno, finalmente produce una neumopatía intersticial crónica sin los empeoramientos agudos que se observan al repetir la exposición al antígeno.

 

Tumores de vasos

 

TUMORES BENIGNOS

 

HEMANGIOMA

Son tumores frecuentes, caracterizados por gran cantidad de vasos llenos de sangre. Pueden estar lozalizados (la gran mayoría) o afectar a grandes partes del organismo. Representan al 7% de los tumores benignos de la lactancia e infancia.
Localización: cuello y cara (superficialmente) o hígado (interiormente).

• CAPILAR 
  • Más habitual
  • Localización: piel, TCS, mucosas, labios y cavidad oral, hígado, bazo,riñones.
  • El tipo fresa o “hemangioma juvenil” es muy frecuente: 1/200.
  • Desaparece a la edad de 1-7 año.
  • Morfología: color rojo o azul, de algunos mm o cm de diámetro. Pueden ser planos o elevados a la superficie cutánea. El epitelio que los recubre está íntegro. 
  • Histología: agregados encapsulados de capilares de pared fina y muy densos. Los vasos están separados por una gran cantidad de estroma de tejido conectivo. La luz puede hallarse total o parcialmente trombosad y organizada.

Granuloma piógeno: nódulo rojo pediculado de rápido crecimiento situado sobre la piel, mucosa oral, sangra con facilidad y se ulcera a menudo. Surgen generalmente luego de recibir traumatismo. Miden entre 1-2 cm. Pueden estar acompañados de edema, infiltrado inflamatorio similar al tejido de granulación. El tumor del embarazo (granuloma gravídico) es un granuloma piógeno poco frecuente, que se localiza en las encías de las embarazadas.

• CAVERNOSO 
  • Grandes conductos vasculares dilatados. Están peor delimitados y afectan a estructuras profundas.
  • Son un componente de la enfermedad de Von Hippel-Lindau.
  • Complicaciones: ulceración traumática y sangrado. Los cerebrales tienen riesgo de causar síntomas por la presión generada o por su rotura.
  • Morfología: masas blandas y esponjosas de color rojo-azulado, de diámetro de 1 a 2 cm.
  • Histología: delimitado, pero no encapsulado. Se compone de grandes espacios vasculares cavernosos llenos de sangre, separado por un estroma de tejido conectivo.

RMN cerebral evidenciando un típico
hemangioma cavernoso a nivel del lóbulo
temporal izquierdo (flecha roja).

LINFAGIOMA

Son procesos inflamatorios benignos.

• LINFAGIOMA SIMPLE (CAPILAR)   
  • Localización: pequeños conductos linfáticos, cabeza, cuello, TCS de axila.
  • Morfología: lesiones poco elevadas/pediculadas, con un diámetro de 1 a 2 cm.
  • Histología: redes de espacios tapizados por endotelio. Sólo pueden distinguirse de los conductos capilares por ausencia de eritrocitos.

• LINFAGIOMA CAVERNOSO (HIGROMA QUÍSTICO)
  • Localización: cuello y axilas de niños. Pocas veces retroperitoneales .
  • Morfología: no encapsulado. Márgenes no bien definidos. Pueden llegar a un diámetro de 15 cm. 
  • Histología: masa compuesta por espacios linfáticos dilatados, revestidos de células endoteliales y separados por estroma interpuesto de tejido conectivo.   

TUMOR GLÓMICO

Benignos,  muy dolorosos, originados a partir de células musculares lisas modificadas del cuerpo glómico, una estrucutura arteriovenosa especializada que se dedica a la termorregulación.
Más frecuente en la porción distal de los dedos, sobre todo, en las uñas de las manos.

- Morfología: nódulos redondos, duros, poco elevados, color rojo-azulado, con un diámetro menor a  1 cm.

-  Histología: agregados, nidos y masas de células glómicas especializadas profundamente asociadas a conductos vasculares ramificados, con estroma de tejido conectivo. Las células tumorales son pequeñas, uniformes y redondas/cúbicas, con poco citoplasma.

ECTASIAS VASCULARES

Son lesiones frecuentes, con dilatación local de los vasos preexistentes. No es una neoplasia.

Telangiectasia: anomalía congénita/exageración adquirida de unos vasos ya formados, compuesta por arteriolas, vénulas y capilares, que crea una masa roja aislada.

• NEVO FLÁMEO
  • "Antojos”. Forma más frecuente de ectasia.
  • Lesión plana, situada en cabeza o cuello. Color: rosa claro a morado intenso.
  • Histología: dilatación vascular. Retroceden con el tiempo.

• TELANGECTASIA ARACNIFORME
  
  • No neoplasia. Colección radial de arterias/arteriola subcutáneas dilatadas y pulsátiles.
  • Localización: cara, cuello, parte superior del tórax. 
  • Relacionada con estados hiperestrogénicos, cirrosis.

• TELANGIECTASIA HEMORRÁGICA HEREDITARIA  (ENF. DE RENDU-OSLER-WEBER)
  -  Trastorno autinómico dominante.
  -  Compuestas por venas y capilares dilatados.
  -  Localización: piel, mucosa oral, vías respiratorias, urinarias y tubo digestivo.
  -  Complicaciones: puede generar epistaxis al romperse.

ANGIOMATOSIS BACILAR

Proliferación vascular derivada de una infección oportunista en personas inmunodeprimidas.

Es el resultado de una infección por bacilos gran (-) de la familia Bartonella (arañazo de gato y por piojos en el cuerpo humano).

Las lesiones pueden afectar: piel, huesos, encéfalo.

- Morfología: nódulos y pápulas rojas-

- Histología: proliferación de capilares  con cpelulas endoteliales epiteloides salientes, con atipía nuclear y mitosis.

 TUMORES INTERMEDIOS

SARCOMA DE KAPOSI (SK)

          Se visualiza las células  fusiformes, las células inflamatorias
y los conductos vasculares dilatados e irregulares con eritrocitos.

Representa un tumor de células endoteliales primitivas que nacen en los vasos de la piel. Es frecuente en pacientes con SIDA.

Patogenia: Se asocia con el herpesvirus humano 8 (HVH-8) o herpesvirus asociado al Sarcoma de Kaposi (HVSK). Su transmisión es por vía sexual y otras vías no conocidas.
Este virus infecta a las células endoteliales en forma crónica, genera inflamación e induce a la elaboración de VEGF. Además suprime la apoptosis (debido a la producción de inhibidores del p53 y un homologo vírico de la ciclina D) y altera los controles sobre la multiplicación normal de las células.

 

Morfología:  En el SK clásico y en otras variedades se reconocen 3 estadios: 

1. Manchas: máculas de color rojo o morado, en la parte distal de extremidades inferiores. Histológicamente son espacios vasculares dilatados e irregulares, revestidos por células endoteliales que presentan intercalados linfocitos, células plasmáticas, y macrófagos. 
2. Placas: son elevadas, de color violáceo, que se forman cuando las lesiones se diseminan en sentido proximal. Están compuestas por acumulación de conductos vasculares dilatados e irregulares revestidos por células fusiformes de extremos redondeados (representan a las células endoteliales primitivas) con presencia de glóbulos rojos, macrófagos con hemosiderina y células inflamatorias mononucleares extravasadas. Se producen factores angiogénicos y citocinas que generan inflamación. 
3. Nódulos: están formados por sábanas de células endoteliales en proliferación de extremos redondeados, en dermis y TCS , que engloban pequeños vasos. Se hace más notable la hemorragia, el pigmento de hemosiderina y la inflamación. Presenta mitosis aumentadas; y hay afectación ganglionar y visceral, y  se produce metástasis.
   Se visualiza las células  fusiformes, las células inflamatorias y los conductos vasculares dilatados e irregulares con eritrocitos.

HEMANGIOENDOTELIOMA

Neoplasias vasculares intermedias entre un hemangioma y angiosarcoma. Se localizan en piel, TCS, mucosas, hígado, riñón y bazo.

Morfología: son masas de células de aspecto endotelial que crecen dentro de los conductos y por fuera de los mismos. En el 60% de los casos tiene comportamiento benigno y el 40% metástatizan.

Ejemplo: hemangioendotelioma epiteloide (se da en los adultos en torno a las venas de mediano y gran calibre).

TUMORES MALIGNOS 

 
HEMANGIOSARCOMA O ANGIOSARCOMA

Neoplasia endotelial maligna, frecuentemente en adultos, que se localiza en piel, partes blandas, mamas y en el hígado. Pueden estar bien diferenciados o no. La radiación es un predisponente, y en el caso del angiosarcoma hepático se relaciona con carcinógenos: arsénico (pesticidas), Thorotrast (medio de contraste radiactivo para imágenes radiológicas),y cloruro de polivinilo (PVC).

Morfología: los angiosarcomas cutáneos empiezan con nódulos rojos, múltiples, pequeños, asintomáticos y delimitados. Luego se convierten en grandes masas carnosas de tejido de color rojo a blanco grisáceo, con necrosis y hemorragias central.
Pueden formar vasos o no, según el grado de diferenciación que alcancen. Presentan células anaplásicas  de origen endotelial que pueden requerir el uso de marcadores para su diagnóstico.  

HEMANGIOPERICITOMA

Tumores poco frecuentes derivados de lo pericitos, que son células fusiformes que se encuentran normalmente alrededor de capilares y vénulas.
Son masas indoloras situadas en extremidades inferiores (muslo) y  retroperitoneo. Presentan numerosos capilares ramificados más espacios sinusoidales abiertos encerrados entre nidos de células fusiformes. Metastatizan por vía hematógena a pulmón, huesos o hígado.

Aneurisma

Aneurisma y disección.

Aneurisma: dilatación anormal circunscrita en un vaso sanguíneo o en el corazón. Puede ser congénito o adquirido. 
Cuando afecta a una pared arterial sana, pero atenuada o a la pared adelgazada de un ventrículo cardiaco, se lo denomina aneurisma verdadero. 
Un aneurisma falso (seudianeurisma) es un defecto en la pared del vaso que da lugar a un hematoma extravascular con una comunicacion libre hacia el espacio intravascular.

La disección arterial se produce cuando la sangre penetra en la propia pared vascular, como sucede en el caso de un hematoma q se abra camino entre sus capas. La disección suelen ser aneurismaticas. Tanto los aneurismas verdaderos como los falsos y las disecciones pueden romperse y generar consecuencias gravisimas.

Clarificación: según forma y tamaño.

Los aneurismas sacciformes son evaginaciones esféricas, que no afectan mas que a una porción de la pared vascular; su diámetro oscila entre 5 y 20 cm, y suelen contener trombos.

Los aneeurismas fusiformes corresponden a una dilatación difusa circunferencial que ocupa un tramo vascular largo; varían de diámetro y pueden extenderse por un amplio segmento del cayado aórtico, la aorta abdominal o hasta las arterias ilíacas.

Estos tipos no son específicos de ninguna enfermedad. 

Patogenia de los aneurismas.

Los aneurismas pueden aparecer ante una alteración de la morfología o el funcionamiento del tejido conjuntivo contenido en la pared vascular. 

• Calidad intrínseca deficiente del tejido conjuntivo en la pared vascular. Ej: En el síndrome de Marfan los defectos en la síntesis de la proteína estructural fibrilina da lugar a una actividad anormal de TFG-ß  y al debilitamiento progresivo del tejido elástico; en la aorta, la consecuencia de este echo es la dilatación continua debido a la remodelacion media de la media inflexible. En el síndrome de Loeys Dietz las mutaciones de los receptores de TFG-ß generan alteraciones de la elastina y el colágeno de tipo I y III. 
• Desequilibrio entre la síntesis y degradacion del colágeno por los infiltrados inflamatorios locales y las enzimas proteoliticas destructivas que generan. el aumento de la producción de MMP, sobre todo por los macrofagos en las placas ateroescleroticas o en las vasculitis, tal vez favorezca la aparición de un aneurisma. 
• Debilitamiento de la pared vascular por la desaparición de células musculares lisas o la síntesis insuficiente de los componentes no colágenos elásticos de la MEC. La isquemia de la zona profunda de la media se produce cuando hay un engrosamiento ateroesclerotico de la intima. La hipertensión también puede provocar una estrechez de las artetiolas pertenecientes a los vasa vasorum, capaz de desencadenar una isquemia media en su zona superficial. El proceso isquemico se manifiesta por unos "cambios degenerativos" en la aorta, por los cuales la perdida de células musculares lisas produce cicatrices, síntesis insuficiente de MEC y la fabricacion de sustancia fundamental amorfa.

 Los dos procesos mas importantes que predisponen a la formacion de un aneurisma aórtico son la ateroesclerosis y la hipertensión; la ateroesclerosis es un factor de mayor peso en el caso de la aorta abdominal, mientras q la hipertensión es el cuandro mas frecuente asociado a los aneurismas de aorta ascendente. Otros trastornos q debilitan las paredes vasculares y originan aneurismas son los traumatismos, las vasculitis, los defectos congénitos y las infecciones. Los aneurismas infecciosos pueden surgir por diversos mecanismos: 1) embolizacion de un embolo séptico; 2) propagacion desde un proceso supurativo contiguo; 3) infección  directa de la pared arterial por microorganismos  circulantes. La sífilis terciaria es una causa frecuente de aneurisma.

http://www.youtube.com/watch?v=YNexv35L-Cc

Tumores de corazón

Los invito a acceder a la siguiente dirección: http://es.scribd.com/doc/98064617 para poder visualizar el archivo en formato .pdf sobre tumores de corazón. ¡Que lo disfruten!

Ateroesclerosis

http://es.scribd.com/doc/98039221/Ate-Roe-Sclerosis-2

Enfermedad de los vasos sanguíneos

Introducción

Clasificación de las arterias según su tamaño:

·         Arterias de gran calibre (ejemplo, la aorta)

·         Arterias de mediano calibre (ejemplo, femoral y coronaria)

·         Arterias de pequeño calibre (ejemplo, arteriolas)

Histología

Desde la luz hacia la periferia de las arterias podemos encontrar las siguientes capas o estructuras:

·          Túnica Intima: son células endoteliales planas que apoyan sobre la membrana basal. Poseen receptores CD34, CD31, cuerpos de Weibel-Palade, etc.

·          Túnica Media: compuesta por células musculares lisas y por fibras elásticas. Las primeras son las encargadas de producir la matriz extracelular (colágeno, proteoglicanos)

·          Túnica Adventicia: compuesta por tejido conectivo con pequeños vasos (vasa vasorum), los cuales irrigan hasta la porción mas externa de la túnica media, ya que las capas mas internas lo hacen por difusión de la sangre que transportan.

Las venas tienen una distribución semejante a las arterias pero prácticamente carecen de túnica media, lo que permite su dilatación.

Los vasos linfáticos poseen únicamente túnica intima, por lo que colapsan fácilmente y por lo que se hace dificultoso distinguirlos en preparados histológicos.

Arterioesclerosis

Es el endurecimiento de las arterias comprende un grupo de enfermedades:

ü       Ateroesclerosis

ü       Calcificación de la media o enfermedad de Monckeberg

ü       Arterioesclerosis (hialina o hiperplásica)

ATEROESCLEROSIS

 Es una enfermedad de arterias de mediano y gran calibre que se caracteriza por la formación de una placa de ateroma. 

En orden de frecuencia decreciente las arterias afectadas son: aorta abdominal, arterias coronarias, poplíteas, aorta torácica descendente, ambas carótidas internas y el polígono de Willis.

La ateroesclerosis puede comenzar en la infancia, pero sus manifestaciones suelen aparecer en personas de edad media o avanzada, a medida que la luz del vaso queda comprometida, lo que predispone a trombosis, o conforme la capa media subyacente se adelgaza lo que predispone a la formación de aneurismas.

Epidemiologia

El riesgo de padecer ateroesclerosis aumenta con la edad, con los antecedentes familiares, hipertensión arterial, consumo de tabaco, hipercolesterolemia y diabetes: los cuatro últimos suelen llamarse factores principales de riesgo.

Ese riesgo guarda relación con la concentración sérica de las LDL las cuales transportan el 70% del colesterol sérico total. El riesgo de ateroesclerosis es inversamente proporcional a los niveles de HDL, quizás porque estas ayudan a eliminar el colesterol que se deposita en las lesiones de las paredes vasculares.

Otros factores de riesgo de importancia menor o no cuantificada son: obesidad, vida sedentaria o sometida a estrés, alcohol, etc.

Clasificación de las lesiones ateroescleróticas

I)        Inicial: puntos grasos, son células espumosas aisladas

II)      Estrías grasas (sin lípidos extracelulares)

III)    Estrías grasas y deposito de lípidos extracelulares

IV)    Placa de ateroma sin capsula fibrosa

V)      Placa de ateroma con capsula fibrosa

VI)    Placa complicada

Complicaciones

1)       Trombosis

2)       Ulceración

3)       Calcificación

4)       Hemorragia

5)       Aneurisma

Se ha descubierto que el riesgo de complicaciones depende de la composición de la placa, por eso se las divide en:

# Placa estable: presenta cubierta fibrosa gruesa, con núcleo lipídico e inflamación escasa. El colágeno le da resistencia.

# Placa vulnerable: cubierta fibrosa delgada, núcleo lipídico e inflamación abundante (alto riesgo de trombozar)

La placa se va remodelando el colágeno se puede sintetizar o degradar.   

Morfología

La placa de ateroma es una lesión de la intima que esta elevada, tiene color blanco amarillento y hace relieve en la luz del vaso. El ateroma típico está formado histológicamente por una cubierta fibrosa superficial, que contiene fibras musculares lisas, leucocitos, y una MEC de tejido conjuntivo que recubre a un núcleo necrótico, formado por células muertas, lípidos, hendiduras de colesterol, células espumosas cargadas de lípidos (macrófagos y células musculares lisas) y proteínas del plasma. En la periferia de esta lesión se encuentran pequeños vasos sanguíneos en proliferación. Además hay otras dos lesiones frecuentes:

Estrías grasas: son depósitos de la intima formados por macrófagos cargados de lípidos y células musculares lisas que incluso aparecen en pacientes de 1 año de edad.

Placas complicadas: son ateromas calcificados, hemorrágicos, agrietados o ulcerados que predisponen a la aparición de trombosis locales, adelgazamiento de la media, microembolias de colesterol y dilataciones aneurismáticas.

Patogenia

 Hipótesis de reacción a la agresión

 

Ø       Paso 1: todo comienza con la lesión del endotelio y con una alteración funcional del mismo.

Ø       Paso 2: el endotelio es más permeable, lo que permite el ingreso de LDL a la intima.

Ø       Paso 3: ingresan monocitos/macrófagos a la intima a fagocitar los lípidos, así se forman las células espumosas. También liberan IL-1 que atraen linfocitos T a la intima; los lípidos que han ingresado forman el centro lipídico.

Ø       Paso 4: monocitos y plaquetas se adhieren al sitio de lesión endotelial y liberan factores de crecimiento. PDGF, FGF, TGF α. Estos factores son quimiotácticos para fibras musculares lisas las cuales migran hacia la intima, sintetizan MEC y se forma la cubierta fibrosa. El endotelio tiene mayor expresión de ICAM-1 y VCAM-1.

Ø       Paso 5: los macrófagos de la placa oxidan a las LDL, estas actúan como radicales libres y dañan el endotelio, por eso se dice que la placa de ateroma es un “sitio constante de inflamación crónica” (comienza con una lesión externa  y termina con una lesión interna).  Cabe destacar que se puede remodelar pero nunca disminuir su tamaño.

Manifestaciones clínicas

La ateroesclerosis durante decenios  es asintomática. Hasta que produce manifestaciones patológicas por lo siguientes mecanismos:

o        Estrechamiento insidioso de las luces vasculares.

o        Rotura de la placa seguida de la formación de un trombo que se superpone y provoca la oclusión brusca de la luz.

o        Creando una fuente de émbolos, lo que se conoce como ateroembolias.

o        Debilidad de la pared vascular, seguida de la formación de un aneurisma capaz de romperse.

Las manifestaciones de la enfermedad ateroesclerótica afectan más frecuente a corazón, cerebro, riñones, miembros inferiores e intestino delgado.