Fibrosis pulmonar idiopática

 Fibrosis pulmonar idiopática:

La fibrosis pulmonar idiopática o también llamado síndrome de HAMAN RICH es la 3º patología restrictiva de pulmón de morfología fibrosante. Es mas frecuentes en varones adultos. Actualmente, sólo se considera fibrosis pulmonar idiopática el cuadro histológico de neumonía intersticial usual. También denominada alveolitis fibrosante criptogenética.
Es un proceso destructivo de los tabiques alveolares de origen  desconocido que lleva a la fibrosis intersticial difusa con el cuadro de pulmón en panal. El agente responsable no se ha podido identificar, pero produce episodios repetidos de lesión aguda que culminan en la fibrosis. Los TH2 colaboran con la inflamación. Los neumocitos tipo I liberan TGF-Beta, y este parece ser el motor del proceso, como estimulo fundamental de fibroblastos. La fibrosis es subpleural y sigue los septos interlobulillares. No hay cambios morfológicos mas allá de la fibrosis. Por esto ultimo, por ser un proceso idiopático, y porque puede verse en otros procesos, el diagnostico se hace por descarte.

Muestra teñida con hematoxilina-eosina de un corte microscópico procedente de un pulmón afecto de fibrosis pulmonar idiopática.

Clínica: Cursa con disnea de esfuerzo progresiva y tos seca. La exploración clínica, al inicio de la enfermedad, suele ser normal, pero mas tarde y de forma característica puede aparecer estertores crepitantes constantes en la bases pulmonares, taquipnea, cianosis grave, hipoxemia, lleva a la muerte por insuficiencia respiratoria en 3 años.

Radiografía típica en un caso de fibrosis pulmonar ideopática.

Tratamiento: Trasplante de pulmón.

Neumoconiosis

Neumoconiosis

La neumoconiosis incluye enfermedades pulmonares producidas por la inhalación de partículas orgánicas o inorgánicas y la consecuente deposición de residuos sólidos en los bronquios, los ganglios linfáticos o el parénquima pulmonar, con o sin disfunción respiratoria asociada. Puede traer episodios inactivos de almacenamiento del irritante, o reacciones inflamatorias alérgicas, a veces con cambios fibróticos, ó desarrollar una fibrosis progresiva del pulmón que lleva a limitaciones funcionales severas.
Esta enfermedad está relacionada a la inhalación de polvos minerales presentes en lugares de trabajo (minas, canteras, fábricas), actualmente ha disminuido el número de personas afectadas debido a las leyes que regulan la exposición de los trabajadores a ellos. La polución aérea por partículas también tiene efectos perjudiciales sobre la población general.

Patogenia general

El desarrollo de una neumoconiosis depende de:

1. La cantidad de polvo retenida en pulmones y vías respiratorias: determinada por la concentración en el ambiente, la duración de la exposición y la efectividad de los mecanismos de limpieza (afectado por ejemplo en tabaquistas)
2. El tamaño y la forma de la partícula: las partículas más peligrosas son las de diámetros pequeños, ya que pueden alcanzar las vías terminales y los sacos aéreos depositándose sobre su tapizado.
3. La solubilidad y la reactividad físico química de la partícula: en general, cuanto más soluble sea la partícula más probable es que aparezcan en los líquidos pulmonares y alcancen niveles tóxicos con rapidez. Por lo tanto, las partículas más pequeñas tienden a causar lesión pulmonar aguda, las mayores se resisten a la disolución y pueden persistir dentro del parénquima durante años, tendiendo a provocar neumoconiosis colágeno fibrosante.
   La reactividad físico química de la partícula puede causar lesión directa del tejido y las membranas celulares mediante la interacción de radicales libres y otros grupos presentes en ella.
4. Los posibles efectos adicionales de otros irritantes: el tabaco empeora los efectos de todos los polvos minerales inhalados particularmente los efectos del amianto.

Bajo condiciones normales, cuando el polvo llega a los espacios alveolares los macrófagos intralveolares y los posteriores macrófagos reclutados fagocitan la partícula. Sin embargo esta protección puede ser superada por la gran carga de polvo depositada y por interacciones químicas de las partículas con la célula.
Tienen la capacidad de desencadenar la liberación de productos por los macrófagos que median la respuesta inflamatoria e inician la proliferación de fibroblastos y el depósito de colágeno.
Algunas partículas pueden ser captadas por las células epiteliales o cruzar el tapizado epitelial e interaccionar directamente con los macrófagos y fibroblastos intersticiales. Algunas pueden llegar a los linfáticos y así iniciar una respuesta inmune que amplía y extiende la reacción local, provocando respuestas sistémicas.


Neumoconiosis de los trabajadores del carbón (NTC)

Su incidencia ha disminuido gracias a las medidas para reducir el polvo en las minas de carbón.
Produce anomalías pulmonares en los trabajadores del carbón que varían entre:

1. Antracosis asintomática: es la lesión más inocua, también presente en los habitantes de grandes urbes y fumadores. El pigmento de carbón inhalado es englobado por los macrófagos alveolares e intersticiales que luego se acumulan en el tejido conectivo a lo largo de los linfáticos.
2. NTC simple: se caracteriza por máculas y nódulos (más grandes) de carbón. La mácula consiste en macrófagos cargados de carbón. Estas lesiones están diseminadas por el pulmón pero se afectan más los lóbulos superiores y las zonas superiores de los inferiores. Se localizan principalmente junto a los bronquios respiratorios, con el paso del tiempo aparece dilatación de los alvéolos adyacentes, anomalía conocida a veces como enfisema centrolobulillar.
   Hay disfunción pulmonar escasa o nula.
3. NTC complicada o fibrosis masiva progresiva (FMP): hay compromiso de la función respiratoria. FMP es un término genérico aplicado a cualquier reacción fibrosante en el pulmón y puede constituir una complicación de cualquier neumoconiosis. En este caso, ocurre sobre un fondo de NTC simple y habitualmente tarda muchos años en desarrollarse. Se caracteriza por cicatrices ennegrecidas múltiples mayores a 2cm, la lesión está formada por colágeno denso y pigmento y su centro es frecuentemente necrótico (debido a isquemia local).

Clínica: suele ser una enfermedad benigna que causa poco deterioro de la función pulmonar. En menos del 10% se desarrolla FMP con consiguiente disfunción respiratoria e hipertensión pulmonar, una vez que aparece la FMP puede seguir progresando aunque no haya exposición al polvo.
La NTC predispone a bronquitis crónica y enfisema.

Antracosis. Ganglio linfático perihiliar con depósito de pigmento antracótico libre y dentro de macrófagos (zonas oscuras). H y E. 10x.


Silicosis

Es una fibrosis progresiva, granulomatosa, hialinizante, que se produce en sitios de trabajo donde se facilita el depósito de polvo de cristales de sílice (más frecuentemente el cuarzo). Es la enfermedad crónica laboral más frecuente en el mundo, afecta a mineros; trabajadores del vidrio; obreros de la industria del acero, el cemento y la cerámica.

Patogenia: luego de la inhalación, las partículas interactúan con las células epiteliales y macrófagos. Éstos liberan mediadores (IL-1, TNF, citocinas fobrogénicas, radicales libres) y reclutan más macrófagos y linfocitos hacia los alvéolos y el intersticio, potenciando así el proceso patológico. Son fagocitadas por los macrófagos pero los mecanismos destructivos de que disponen éstos (enzimas, radicales oxidantes) son inútiles frente a la sílice; el macrófago acaba destruido y libera en el medio enzimas y radicales que potencian la inflamación y generan más radicales oxidantes y enzimas que no son capaces de destruir la sílice, pero sí de lesionar el propio tejido pulmonar, conduciendo a la fibrosis.

Morfología: en sus etapas precoces aparecen nódulos pequeños en las zonas superiores de los pulmones. Conforme la enfermedad progresa los nódulos pueden confluir para formar cicatrices colágenas duras, algunos nódulos pueden experimentar ablandamiento central y cavitación debido a TBC superpuesta o isquemia.
También se pueden encontrar lesiones fibrosas en los ganglios linfáticos del hilio y la pleura. A veces se forman láminas finas de calcificación en los ganglios linfáticos que se aprecian en las radiografías como "calcificación en cáscara de huevo" (calcio alrededor de zona sin calcificar).
Si la enfermedad progresa, la expansión y calcificación de las lesiones produce FMP.
Histológicamente, se ven lesiones nodulares compuestas por capas concéntricas de colágeno hialinizado rodeado por una capa más densa de colágeno condensado.

Varios nódulos silicóticos colagenosos confluentes.

Clínica: las radiografías de tórax muestran nódulos finos en las zonas superiores del pulmón, pero la función respiratoria es normal o está sólo levemente afectada. La disnea aparece en fases avanzadas o cuando ya existe FMP, a partir de este punto la enfermedad puede continuar progresando aunque se interrumpa la exposición.
La silicosis se asocia con susceptibilidad aumentada a la TBC, provoca depresión en la inmunidad mediada por células y la sílice cristalina puede inhibir la capacidad de los macrófagos pulmonares para destruir las bacterias fagocitadas.




Enfermedades relacionadas con el asbesto

La exposición laboral al asbesto se asocia con:

• Placas fibrosas localizadas en la pleura
• Derrames pleurales
• Fibrosis intersticial parenquimatosa (asbestosis)
• CA pulmonar
• CA de laringe y otras neoplasias extra pulmonares (entre ellas CA de colon)
• Mesoteliomas (tumores pleurales malignos)

Patogenia: depende de las diferentes formas de asbestos.

1. Serpentina: fibras rizadas y flexibles, tienden a quedar impactados en los conductos aéreos superiores y a ser eliminados por el elevador mucociliar. Cuando quedan atrapados en los pulmones desaparecen gradualmente por ser muy solubles.
2. Anfibólica: fibras rectas y rígidas, más patógenas, pueden inducir a la formación de mesoteliomas. alcanzan zonas más profundas donde pueden penetrar a través de las células epiteliales y llegar al intersticio.

Los asbestos pueden actuar como iniciadores de tumores, algunos de sus efectos oncogénicos están mediados por radicales libres reactivos generados por sus fibras que se localizan profundamente en el pulmón distal, cerca de las capas mesoteliales.
La ocurrencia de la asbestosis depende de la interacción de las fibras inhaladas con los macrófagos pulmonares. El depósito crónico de fibras y la liberación de mediadores fibrogénicos y quimiotácticos acaban por conducir a inflamación pulmonar generalizada y fibrosis intersticial.
A diferencia de la silicosis que es nodular, este proceso es difuso.

Morfología: Se caracteriza por fibrosis intersticial pulmonar difusa, con presencia de cuerpos de asbesto que aparecen como varillas de color pardo con un centro translúcido. Se forman cuando los macrófagos intentan fagocitar las fibras de asbesto.
La asbestosis comienza con fibrosis alrededor de los bronquiolos respiratorios y conductos alveolares y se extiende para afectar los alvéolos adyacentes. El tejido fibroso distorsiona la arquitectura normal y crea espacios aéreos agrandados encerrados dentro de paredes fibrosas gruesas.
Comienza en los lóbulos inferiores y región subpleural y al progresar se afectan los lóbulos medio y superior.
Las cicatrices pueden atrapar las arterias pulmonares para causar hipertensión pulmonar.
 Las placas pelurales son la manifestación más común de la exposición al asbesto, son placas de colágeno denso que muchas veces contienen calcio. Se desarrollan con más frecuencia en las caras anterior y pósterolateral de la pleura parietal y sobre las cúpulas diafragmáticas.

Asbestosis. Presencia de cuerpos de asbesto rodeado de un acúmulo de macrófagos. Presencia de pigmento antracótico. H y E. 100x.

Atelectasia

Es la expansión incompleta de los pulmones con conservación de la irrigación. Generalmente es reversible.

Puede ser de dos tipos:

- Congénita

Se ve en el síndrome de distrés respiratorio del recién nacido. Éste se produce por la falta de surfactante (sustancia que impide que los pulmones se colapsen), hay diversos factores que incrementan el riesgo de presentarse este síndrome.

1) Prematuridad (el pico de surfactante se produce a partir de la semana 35).
2) Hermano o hermana que lo padecieron.
3) Madre diabética (en el feto aumenta la secreción de insulina que inhibe la producción de surfactante).
4) Parto por cesárea (ausencia del efecto inductor de las catecolaminas y esteroides endógenos liberados durante el parto).

5) Sexo masculino (efecto de los andrógenos sobre el surfactante).
6) Complicaciones del parto que reducen la circulacion del bebé.
7) Embarazo múltiple.
8) Trabajo de parto rápido. 

- Adquirida
Se encuentra principalmente en adultos. De acuerdo con el mecanismo de producción puede dividirse en:
A) OBSTRUCTIVA: Obstrucción completa de una vía aérea, causada principalmente por exceso de secreciones o exudados dentro de los bronquios menores (por tumores, cuerpos extraños, bronquitis crónica). El mediastino se desplaza hacia el lugar de la atelectasia.

B) COMPRESIVA: es la más frecuente, se produce por:
1) Ocupación de la cavidad pleural: con líquidos, sangre, tumores, aire, etc.
2) Por elevación anormal del diafragma: peritonitis, abscesos y tumores subdiafragmáticos. El mediastino se desplaza hacia el lado contrario de la atelectasia.

C) POR CONTRACCIÓN: ocurre por cambios cicatrizales que provocan retraccion del parénquima pulmonar. No es reversible.

EPOC: Enfermedades pulmonares obstructivas crónicas

 

 En estas enfermedades, disminuye la hemoptisis por obstrucción de las vías aéreas y se caracterizan por presentar una espiración alargada.

ENFISEMA

Agrandamiento permanente y anormal de los espacios aéreos situados más allá del bronquiolo terminal, acompañado de destrucción de sus paredes, sin fibrosis. Hay que distinguirlo de la hiperinsuflación, donde hay agrandamiento compensador, sin destrucción de las paredes (ejemplo: ante la falta de un pulmón).
 

TIPOS

• Centrolobulillar: Las partes proximales están afectadas, mientras que las distales están respetadas. Es más frecuente en los lóbulos superiores, y se asocia al tabaco y polvo de carbón. 
• Panlobulillar: se afectan tanto las porciones proximales como las distales. Es más frecuente en lóbulos inferiores, y se asocia al déficit genético de α-1 antitripsina.
• Paraseptal: se afectan las partes distales y se respetan las proximales. Se asocia a aéreas de cicatrización (zonas de TBC, Sarcoidosis).  
• Irregular: no tienen un patrón definido, se asocia a procesos cicatrizales. Es la variante morfológica más frecuente, pero generalmente no tiene importancia clínica.
  
  

Son más frecuente en varones entre 50 y 75 años (la centrolobullilar porque la panlobulillar se da más en jóvenes). Las dos primeras variantes son las de importancia clínica, siendo la centrolobullilar las más frecuente.

PATOGENIA

Está explicada por la teoría: proteasa-antiproteasa. El enfisema es el producto de un desequilibrio entre elastasas y antielastasas en el pulmón. Las elastasas rompen todos los tabiques y son producidas, en su mayoría, por los neutrófilos.
Esto es "controlado" por la antielastasa α-1 antitripsina, la cual es inhibidora de la elastasa y es sintetizada en el hígado y por sangre llega al pulmón.

Debemos tener muy en cuenta que el tabaco activa a los macrófagos alveolares, los cuales son productores de IL-8 que atrae neutrófilos, que producen elastasas, como mencionamos anteriormente y además, liberan RL que son inhibidores de la α-1 antitripsina.
El enfisema es EPOC porque tiene disminución de la elasticidad pulmonar, por lo tanto, el aire queda atrapado en los vías respiratorias, costándole muchísimo más al paciente poder exalarlo.

MORFOLOGÍA 
Septos alveolares destruidos, con imágenes en palillos de tambor. El diagnóstico del tipo morfológico se hace con secciones pulmonares gruesas de 2 mm de espesor (cortes de Gough) que se miran a simple vista o con lupa. También se observa inflamación en las pequeñas vías respiratorias, con neutrófilos, macrófagos, linfocitos T y B.
 

CLÍNICA 
Cuando aparecen los síntomas, ya se ha perdido el 33% de la capacidad pulmonar. El paciente presenta disnea, tos seca, disminución del peso, tórax en tonel, espiración alargada, respira con los labios apretados, y la facies es rubicunda (sopladores sonrosados)

CAUSAS DE MUERTE
1) Core pulmonare  
2) Insuficiencia respiratoria crónica
3) Neumotórax: por ruptura de bullas (espacios enfisematosos mayores de 1 cm de diámetro, que al estar cercano a la pleura pueden romperse)
 

BRONQUITIS CRÓNICA

Paciente que presenta tos persistente con esputo, al menos 3 meses al año, en 2 años consecutivos. Es más frecuente en varones después de los 40 años.

PATOGENIA
Intervienen 2 factores:1) IRRITACIÓN
El tabaco principalmente, sílice, polvo de cereales. Este provoca irritación mucosa por hiperplasia de las células caliciformes e hipertrofia de las glándulas submucosas, por lo tanto, se produce mucho moco que ocluye los bronquios.
2) INFECCIONES MICROBIANAS
Dan la impresión de ser secundarias. Quizá sea importante en su mantenimiento y reagudización.
 
MORFOLOGÍA
Hipertrofia de glándulas submucosas en tráquea y bronquios e hiperplasia de células caliciformes en bronquios y bronquiolos. El epitelio bronquial puede presentar zonas de metaplasia escamosa y displasia a causa de tabaco. En los bronquiolos hay tapones de moco. 

CLÍNICA
el paciente presenta tos con expectoración purulenta, la facie es cianótica.

CAUSAS DE MUERTE
1) Core pulmonare
2) Insufiencia respiratoria crónica
3) Cáncer de pulmón

ASMA BRONQUIAL

Es el aumento de la irritabilidad del árbol traqueobronquial, lo que produce estrechamiento paroxístico de las vías aéreas bronquiales, que puede revertir espontáneamente o con tratamiento.

TIPOS
EXTRÍNSECA
- Alérgica: es la mas frecuante, es por exposiciona un alérgeno como polen, ácaro del polvo, caspa de animales. Hay una reacción de hipersensible de tipo I. Hay muchos genes implicados, ejemplo: HLA clase II, ADAM 33 (gen que codifica una metaloproteína que en los bronquios aumenta la proliferación de músculo liso y fibroblastos)
- Ocupacional: por inhalación de humos, gases químicos. Se produce primero una reacción de hipersensibilidad de tipo I y luego de tipo III.
- Por aspergilosis: es el aspergillus fulmigatus. Se produce primero una reacción de hipersensibilidad de tipo I y luego de tipo III.

INTRÍNSECA
- Sensible a la aspirina: sólo en pacientes susceptibles. La aspirina inhibe a la ciclooxigenasa, y en estos pacientes hay desvío hacia una mayor producción de leucotrienos.
- No atópica: es por virus, frío, estrés, contaminantes ambientales como dióxido de azúfre y dióxido de nitrógeno. Hay irritación vagal directa.

MORFOLOGÍA DEL ASMA ALÉRGICA
Se forman tapones de moco que ocluyen bronquios y bronquiolos. Dentro de los tapones se observan: los espírales de Curshman, que son espierales de epitelio descamado y los cristales de Charcot-Leyden, que son acúmulos de proteínas de membrana del eosinófilo. Se ve también hipertrofia e hiperplasia del músculo liso bronquial por las broncoconstricciones e infiltrado de eosinófilos en la pared bronquial. Hay aumento de colágeno de tipo I y III en la membrana basal de la mucosa. Los eosinófilos liberan Proteína Básica Mayor, con la cual rompen epitelio sano.

 

CLÍNICA
El paciente presenta disnea, sibilancias, alargamiento de la espiración (la dificultad está en la salida del aire, porque queda atrapado dentro de los tapones mucosos).

BRONQUIECTASIAS

Dilatación anormal y permanente de bronquios y bronquiolos, provocada por infecciones crónicas necrotizantes.

CAUSAS
Congénitas: fibrosis quística, inmunodeficiencias congénitas, secuestro pulmonar, Síndrome de kartagener o de los cilios inmóviles: defecto en la movilidad ciliar (compromete cilias y el flagelo del espermatozoide) está formado por sinusitis, bronquiectasias, infertilidad y situs inversus.
Adquiridas: son más frecuentes
Obstrucción: tumores, cuerpos extraños, bronquitis crónica.
Infecciones: secuelas de TBC, estafilococo, sarampión, HIV.  
Frecuentes: Lupus, Artritis Reumatoidea.

MORFOLOGÍA
La afectación es bilateral a nivel de los lóbulos inferiores donde las vías aéreas están dilatadas hasta 4 veces el tamaño normal, se afectan las vías más verticales. Esta dilatación puede ser cilíndrica, fusiforme o sacular. La luz de los bronquios presenta pus, y la mucosa úlceras. La flora bacteriana mixta e incluso a veces hongos como el Aspergillus fumigatus.

CLÍNICA
Tos con expectoración maloliente, fiebre, a veces hemoptisis (por debilidad de la pared que está dilatada). Complicaciones:
1) Core pulmonale (por la hipoxia)
2) Amiloidosis
3) Abscesos

Neumonías

Son infecciones pulmonares que se producen cuando fracasan los mecanismos de defensa normales. Por ejemplo: supresion del reflejo de la tos, trastorno de las cilias, falla en el aclaramiento de los macrófagos, congestión del pulmón, acumulos de secreciones por obstrucciones e inmunodeficiencia.

Bacteriana

- bronconeumonia o broncolobulillar:con focos múltiples de consolidación. De hasta 4cm.
- neumonía lobar: condensación de un lobulo o parte del mismo.

Encontramos 4 etapas:
1) Congestión.
2) Hepatización roja.
3) Hepatización gris.
4) Resolución.

Atípica primaria

Es viral o por micoplasma, otras por causa desconocida. Es intersticial.

Bacterianas
Bronconeumonía o neumonía broncolobulillar

La observamos en niños, ancianos y personas inmunodeprimidas.
Etiología: (variada):  Neumococo, estafilococo, Escherichia coli, Haemófilus influenzae, pseudomona aeruginosa, klebsiella, Legionella pneumóphila, Estafilococus aureus, Moraxella catarrhalls.
Morfologia: Es bilateral y bibasal. Con focos múltiples de condensación de hasta 4 cm. Los focos presentan exudado supurado que rellena principalmente las zonas de bronquios y alvéolos.
Clínica:  Fiebre, rales, tos con expectoración.

Neumonia lobar

La vemos en jóvenes y adolocentes. Mas frecuente en varones. Condensación de un lobulo o parte del mismo.

Etiología: 95% de los casos por neumococo, sobretodo en los serotipos 1,2,3 y 7 (siendo 3 el mas virulento porque puede producir abscesos) el 5% restante son: estafilococo, Escherichia coli, Haemófilus influenzae, pseudomona aeruginosa, klebsiella, Legionella pneumóphila, Estafilococus aureus, Moraxella catarrhalls.

Patogenia: La puerta de entrada es el aparato respiratorio y la patogenicidad del neumococo reside en su cápsula que inhibe la fagocitosis inmediata.

Morfología: atraviesa 4 etapas:

1. Congestión:   Dura aproximadamente 24hs, hay escaso liquido seroso intraalveolar, escasos neutrófilos y bastantes bacterias. Presencia de rales.
2. Hepatización roja: Produce condesación de los espacios alveolares, el sector comprometido se parece a un tejido sólido como el hígado, de ahí su nombre, y roja porque junto con los neutrófilos extravasan eritrocitos que tiñen la condensación. El exudado es serofibrinoso. No hay rales. Silencio auscultatorio.
3. Hepatizacíon gris: El exudado se ve fibrinoso. Los eritrocitos se desintegran, lo que cambia la coloración. Silencio auscultatorio.
4. Resolución: Sin tratamiento se suele presentar en 8 a 10 días. SE reabsorbe el exudado y se expulsa por la tos. Hay rales.

Con antibióticos se aborda la infección en 2 o 3 dias 

Clinica:  Escalosfrios, fiebre muy alta, rales o silencio auscultatorio segun la etapa. Si afecta la pleura hay dolor en punta de costado.

Atípica primaria: 

Produce una infección intersticial y no hay focos de condensación. Seobserva escaso exudado seroso intraalveolar, e infiltrado de mononucleares (linfocitos) en intersticio.

Etiología:  Viral. Como el virus de la gripe (influenza A y B), rhinovirus, coxsakie. Tambien puede sarce por micomplasma (en este caso pueden producirse crioaglutininas y criohemolisinas) y chimydias.  Puden darce por causas desconocidas.

Clínica:  Fiebre, artralgia, mialgia, disnea, tos seca y escasos signos radiográficos.

Venas y linfáticos.

Venas varicosas

Várice: venas anormalmente dilatadas y tortuosas, se producen por un aumento prolongado de la presión intraluminal y pérdida de soporte de la pared vascular. Los principales lugares de afectación son las venas superficiales de las piernas y afectan al 15-20% de la población general.
Más frecuentes en personas:

• Mayores de 50 años
• Obesas
• Mujeres embarazadas (por aumento de la presión venosa)
• Con tendencia familiar por desarrollo defectuoso de las paredes vasculares

Morfología: Son dilatadas, tortuosas, elongadas y cicatriciales. Poseen adelgazamiento de la pared en los puntos de dilatación máxima. Hay trombosis intraluminal y deformaciones valvulares, como engrosamiento, enrollamiento y acortamiento de las cúspides.
Microscópicamente, hay cambios en el grosor de la pared cuasada por la dilatación en algunas áreas, mientras que en otras hay hipertrofia compensadora del músculo liso. También existen áreas con fibrosis subinternas y degeneración del tejido elástico y calcificaciones focales dentro de la media (fleboesclerosis)

Curso clínico: La dilatación varicosa de las venas convierte a las válvulas en incompetentes y conduce a estasis venosa, edema, dolor y trombosis.
Las secuelas más incapacitantes son:

• Edema persistente en la extremidad
• Dermatitis por estasis
• Ulceración
• Vulnerabilidad a las lesiones
• Tendencia a la infección y dificultad para la curación de heridas

Todo esto puede conducir a úlceras varicosas crónicas.

Várices esofágicas: En pacientes con cirrosis hepática e hipertensión portal consiguiente, su rotura puede conducir a hemorragia gastrointestinal masiva.

Hemorroides: Dilatación varicosa de las venas del plexo hemorroidal en la unión ano rectal. Se atribuyen a la congestión pélvica prolongada debido a embarazos o a estreñimiento crónico. Cuando se encuentran distendidas están predispuestas a la ulceración dolorosa.

Tromboflebitis y flebotrombosis

Son la inflamación por un coágulo de sangre y trombosis de las venas respectivamente.
Afectan a venas profundas de las piernas en más del 90% de los casos.
Factores predisponentes:

• Insuficiencia cardíaca
• Neoplasias
• Embarazo
• Obesidad
• Post operatorio y reposo en cama prolongado
• Síndromes genéticos de hipercoagubilidad

Manifestaciones locales de la tromboflebitis:

• Edema distal a la vena ocluída
• Cianosis pardusca
• dilatación de las venas superficiales
• Calor
• Hipersensibilidad
• Enrojecimiento
•  Tumefacción
• Dolor

Una secuela clínica frecuente de las trombosis de las venas profundas de las piernas es la embolia pulmonar. La contracción de los músculos adyacentes tiende a separar de las paredes venosas al contenido suelto y hacerlo circular hasta que llega al pulmón pudiendo causar daños permanentes o muerte.

Flegmasia alba dolens: Es una trombosis venosa iliofemoral que ocurre en mujeres embarazadas antes o después del parto. El trombo (facilitado por la estasis secundaria al útero grávido y por el estado de hipercoagubilidad propio del embarazo) inicia la flebitis y la respuesta inflamatoria induce bloqueo linfático con tumefacción dolorosa.

Síndrome de la vena cava superior e inferior

Superior: Suele estar causado por neoplasias que comprimen o invaden la vena cava superior, la mayoría de las veces un carcinoma broncogénico o un linfoma mediastínico.
La obstrucción produce cianosis pardusca y dilatación marcada de las venas de la cabeza, los brazos y el cuello. también son comprimidos los vasos pulmonares, lo que induce dificultades respiratorias.

Inferior: Causada por neoplasias que comprimen o penetran en la pared de la vena cava inferior o por un trombo originado en la vena femoral o ilíaca que se propaga hacia arriba.
El carcinoma hepato celular y de células renales muestran una marcada tendencia a crecer dentro de las venas, con extensión final hasta la vena cava inferior y en ocasiones aurícula derecha.
Su obstrucción causa un edema significativo de las piernas, distensión de las venas colaterales superficiales del abdomen y cuando están afectadas las venas renales, proteinuria masiva.

Linfangitis y linfedema

Las infecciones bacterianas se pueden extender en y a través de los linfáticos creando una alteración inflamatoria aguda de esos canales llamada linfangitis, el agente etiológica más frecuente es el estreptococo beta hemolítico grupo A.
Anatómicamente los linfaticos aparecen dilatados y llenos de un exudado constituido principalmente por neutrófilos e histiocitos que suele extenderse al tejido perilinfático y en casos graves producir celulitis o abscesos focales.

Clínica: Se observan líneas rojas subcutáneas dolorosas que se extienden a lo largo del curso de los linfáticos, con agrandamiento doloroso en los ganglios linfáticos regionales (linfadenitis aguda).
Si los ganglios no consiguen bloquear la extensión de las bacterias el paso sistema venoso puede iniciar una bacteriemia o una septicemia.

La oclusión del drenaje linfático es seguido por acumulación anormal de líquido intersticial en la parte afectada, lo que se conoce como linfedema obstructivo.
El bloqueo linfático puede ser secundario a:

• Diseminación de tumores malignos
• Procedimiento de cirugía con elminiación de grupos ganglionares regionales
• Fibrosis post irradiación
• Trombosis y cicatrización post inflamatoria

La obstrucción a causa de una masa tumoral infiltrante puede llevar a la ruptura de los linfáticos, por ejemplo en la ascitis quilosa (peritoneo), el quilotórax (pleura) y el quilopericardio (pericardio).

El linfedema primario puede ocurrir como un defecto congénito aislado o como enfermedad de Milroy familiar (linfedema congénito heredo familiar)
Otra forma conocida como linfedema precoz aparece entre los 10 y 25 años, usualmente en mujeres. La extremidad afectada puede aumentar mucho su tamaño y el proceso se puede extender hacia arriba afectando el tronco.
La persistencia del linfedema conduce a un aumento del tejido fibroso intersticial subcutáneo con el consiguiente aumento de la parte afectada y ulceración.

Aneurismas

Aneurismas de la aorta abdominal (AAA)

Los aneurismas asociados a a ateroesclerosis se originan sobre todo en la aorta abdominal. la placa ateroesclerótica de la íntima comprime sobre la media subyacente, y la ésta sufre una degeneración y necrosis que lleva al debilitamiento parietal y al adelgazamiento correspondiente de su grosor.

Los aneurismas de la aorta abdominal afectan con mayor frecuencia a los hombres y a los fumadores, y rara vez aparecen antes de los 50 años.

Morfología: Los AAA están situados por debajo de las arteriales renales y por encima de la bifurcación aórtica, pueden ser sacciformes o fusiformes y medir hasta 15 cm de diámetro y 25 cm de longitud. El aneurisma suele contener un trombo parietal poco organizado, estratificado y aséptico, que puede ocupar parte del segmento dilatado o llenarlo en su totalidad. A veces el aneurisma llega a afectar a las arterias renales y mesentéricas superior e inferior, al ejercer una presión directa sobre ellas o al estrechar u obstruir los orificios vasculares mediante trombos parietales. Los AAA van acompañados de otros aneurismas mas pequeños en las arterias ilíacas.

Los AAA inflamatorios se caracterizan por una fibrosis periaórtica densa que contiene una abundante inflamación linfoplasmocitaria con presencia de muchos macrófagos y a menudo células gigantes.
Los AAA infecciosos son lesiones que se han infectado al quedar alojados en la pared microorganismos circulantes; la supuración destruye la media, lo que potencia su rápida dilatación y rotura.

Características clínicas: Rotura hacia la cavidad peritoneal o hacia los tejidos retroperitoneales, con una enorme hemorragia mortal en potencia.
Obstrucción de una rama vascular que provoca una lesión isquémica de los tejidos irrigados.
Embolia a partir de un ateroma o un trombo parietal.
Compresión sobre una estructura adyacente.
Presentación como una masa abdominal que simula un tumor.

El peligro de rotura guarda una relación directa con el tamaño del aneurisma y puede ser nulo en los AAA cuyo diámetro no supere 4 cm, del 1% anual si mide entre 4 y 5 cm, del 11% cuando tenga de 5 a 6 cm, y del 25% a partir de estas dimensiones. A partir de los 5 cm la actitud frente a ellos debe ser energética, normalmente con una derivación quirúrgica mediante injertos protésicos. 

Aneurismas de la aorta torácica

Los aneurismas de la aorta torácica presentan una relación más frecuente con la hipertensión. Su aparición da origen a unos signos y síntomas atribuibles a los siguientes aspectos: invasión de las estructuras mediastínicas; problemas respiratorios debidos a la ocupación de los pulmones y las vias respiratorias; alteraciones de la deglución ocasionadas por las compresión del esófago; tos persistente desencadena por la irritación de los nervios laringeos recurrentes o por su compresión; dolor generado por una erosión ósea;
cardiopatía cuando el aneurisma aortico origine una dilatación de la válvula aórtica con insuficiencia valvular o un estrechamiento de los orificios coronarios que provoque una isquemia de miocardio; rotura.

Disección aórtica
La disección de la aorta aparece cuando la sangre separa los planos laminares de la media para formar un conducto lleno de sangre en el interior de la pared aórtica. Al contrario que los aneurismas ateroesclerótico y sifilítico, la disección de la aorta no siempre se asocia a una dilatación del vaso.

La disección de la aorta afecta sobre todo a dos grande grupos: hombres de 40 a 60 años con antecedentes de hipertensión, y pacientes más jóvenes con alteraciones generales o localizadas del tejido conjuntivo que se extiendan por la aorta.

Durante el embarazo o después del parto se producen con poca frecuencia fenómenos de disección de la aorta o de otras ramas terminales, como las arterias coronarias.

Patogenia: La hipertensión es el principal factor de riesgo para la disección de la aorta. Las aortas de los hipertensos presentan una hipertrofia de los vasa vasorum en la media. Una cantidad menor de las disecciones guardan relación con algun trastorno hereditario o adquirido en el tejido conjuntivo. En algunas circunstancias, la rotura de los vasos penetrantes correspondientes a los vasa vasorum puede dar lugar a un hematoma intraepitelial sin desgarro de la íntima.

                                    

Morfología: La lesión mas frecuente que se detecta por medios histológicos es la degeneración quistica de la media; resulta característica la ausencia de inflamación.
Los síntomas clinicos clásicos de la disección aortica son el inicio repentino de un dolor lancinante, situado en la región anterior del tórax, que irradia hacia la espalda entre las dos escápulas, y desciende a medida que avanza el proceso.

La causa más frecuente de muerte es la rotura exterior de la disección hacia las cavidades pericárdica, pleural o peritoneal. Sus manifestaciones clínicas más habituales son el taponamiento cardíaco, la insuficiencia aórtica y el infarto de miocardio o la prolongación de la disección hacia las grandes arterias del cuello o hacia las arterias coronarias, renales, mesentéricas o ilíacas.